【新确诊胆道闭锁家长关心的问题汇总】胆闭宝妈的心声

何恩辉

亲爱的女儿
若说
你是我命中的劫难
那么
我庆幸能得此劫

若说
你是我一生的负担
那么
我愿意负重前行

若说
你是我永远的软肋
那么
我更该护你周全

不必问为什么？
母爱
不过是传承
母亲
爱我无私
父亲
爱深如山
于是
我爱你
与生俱来
不惜辜负父母天地
不惜辜负事业前程
只想
抓住你那稚嫩的手
陪你闯出一个未来
唯有这样
才不枉你投奔我而来的那份孤勇
才不枉你我今生今世的母女情缘

若说
有一日
你为你的爱而辜负了我
那么
我坦然接受
因为
母爱不过是一场不断重复的辜负

——萌萌妈书于萌萌1周岁生日《若有光芒 必有远方》（原文链接）

何恩辉

我们都知道，当家长刚刚得知自己的宝宝怀疑胆道闭锁的时候，他们的心里一定有十万个为什么，他们急迫/焦急/崩溃/绝望/无助的想解开所有的疑惑，如果您是过来人，如果您有过相同/类似的经历，我们不妨把这些家长此时此刻最想了解/知道的问题和回答总结下来，滴水汇聚成河流，汇聚成更大的力量，以帮助到更多的孩子和家长。
在此，感谢所有善良的您们！

我先说我们的观点：

胆道闭锁的治疗，葛西是前锋，术后漫长的恢复和胆管炎的预防/治疗是前卫，这些都是前半场的治疗，很多孩子熬过前一两年，之后就会趋于稳定，很多年都和正常孩子一样上学、生活，大的到十几岁，甚至二十几岁，小的到五六岁，这是中场；之后如果没事最好，但多数会慢慢出现肝纤维化、肝硬化，这就慢慢进入了后半场的监测，尤其是出现门脉高压、静脉曲张之后；我们是后卫，定期为孩子们复查保驾护航，提醒家长注意预防胆管炎/感冒发烧/消化道出血；移植是守门员，最后一道牢固、成熟、安全有效的防线。所以只要我们前面踢好，希望孩子们永远不需要到守门员这里。刚做完葛西，甚至还没做葛西，照顾好孩子，遵医嘱治疗，不要动不动就问移植，长征抗战路才刚开始，希望我们都能打赢这场胆闭娃保卫战！

一般说来，医疗费用，儿童亲体肝移植15万左右，包括供受者一起。具体花费多少依孩子术前病情状态，术后康复情况而不同。对于困难家庭，有各种慈善组织，也有各种筹款平台，比如天使妈妈基金会、轻松筹、水滴筹，爱心筹，腾讯公益，等等等等。家庭确实困难，自己可以想办法，医院也可以帮忙一起想办法，一般筹几万，多的也有筹十几万甚至更多的，自己再花几万，亲体肝移植手术就能做下来。如果几万块钱救一条命，将来孩子十岁、二十岁、结婚、生子，你再回过头来看，会不会后悔。对于60天以内（甚至90天以内）的胆道闭锁，我们推荐做葛西，葛西后有很多大孩子，有六七岁，9岁，12岁，16岁的，我们也见过108天做葛西恢复不错的，所以还能不能葛西，具体看肝损程度，因人而异。孩子大了在你面前跑跑跳跳，在你怀里撒娇，搂着你脖子说“爸爸/妈妈，我爱你”，你的心都化了，你会由衷的觉得“一切付出都是值得的”。只要想救，筹钱的方法就有很多，包括求助媒体，但现在是自媒体时代，筹款更容易！不想救，困难就有很多。
对于供者，在成熟的移植中心，手术是非常安全的，不影响将来继续生育，而且在有的移植中心，比如北京友谊医院，供者基本都采用腹腔镜微创手术。

我现在的想法是：
不劝别人，自己的孩子自己做主。
但如果你咨询疾病，咨询护理，咨询治疗和预后，我们应该毫无保留。
如果你对葛西不了解，因为自己认识片面和知识局限，或者因为网络上的错误过时信息，或者其他葛西失败家长的“规劝”，在葛西的黄金时间放弃了葛西，那是我们医务人员的失职，我们科普工作没做到位，我们应该更大范围的宣推，如果你什么都明白了还放弃，那是你对未知的恐惧和逃避（或者你称为“规避”），那与我们无关了。葛西失败的人很多，成功的案例也大有人在。北京儿研所和北京儿童医院，葛西后五年自体肝生存率都在50%以上，如果葛西失败再选择移植，五年生存率则95%以上。
对于一个概率，比如我告诉你，在成熟的儿童肝移植中心，手术成功率98%，乐观的人啥也不说了，“那就干”；悲观的人会说，还有2%失败的，不愿冒险。乐观的人会说，即使只有1%的希望，我们也要做100%的努力；悲观的人说，我这一辈子就这么毁了。
客观上来说，胆道闭锁不是绝症，和白血病或有些恶性肿瘤比起来，胆道闭锁的预后要好很多，而且在众多做肝移植的疾病来看，胆道闭锁几乎是肝移植中预后最好的一种疾病。
作为从事肝移植的医生，对于胆道闭锁的首选治疗，我们依然推荐葛西，这也是国际共识。随着技术的进步，国内葛西的效果也会逐渐向国际靠拢，那会是将来胆闭孩子的希望。只要还有葛西机会，就推荐选择葛西，尽量在两个月黄金时间内完成，肝损小恢复好。当然也有三个月甚至一百多天才葛西而且恢复的也不错的。葛西的预后，个体差异大，手术时间是一方面，肝损的程度才是最重要的。一般胆道闭锁的孩子葛西的时候都会有不同程度的纤维化，甚至肝硬化，有个GS分期，有的医院病理会报。但不少葛西的时候有肝硬化的孩子，后来恢复的也不错，所以事情都不是绝对的。
乐观的人看到的是葛西恢复好的那些孩子，悲观的人看到的是恢复不好的那些。以前有个1/3理论，虽然并不准确，但也可以拿出来参考。大致说葛西后1/3的孩子不需要移植，自体肝可以长期存活，1/3的孩子葛西没效果，需要尽早移植，1/3的孩子葛西可以起延缓作用，孩子可以大一些再考虑移植，这部分也是葛西的成功。一是葛西为家长争取了缓冲的时间，家长可以有更多的时间去为孩子的将来做准备，二是孩子可以大一些再考虑移植，大大降低了不葛西必须低月龄移植的手术风险，三是孩子自体肝存活的时间越长，孩子就越少吃几年的免疫抑制剂，减少花费是一方面，更重要的是孩子的免疫力这些年一直可以基本保持在正常状态，可以少患很多疾病，也可以慢慢补打疫苗。有人总爱问葛西的成功率，或者问“你家葛西成功了吗”，何谓成功，如何定义？儿研所五年自体肝存活率57%，也就是说半数以上的葛西孩子都可以得到不错的缓冲（有人甚至是彻底治愈），我们做过葛西后17年的移植，也有葛西后20多年没有移植的，还有葛西后30多岁孩子都快上小学的。那葛西后1岁多、3岁多、5岁多、7岁多做移植的，算不算成功？
移植的预后我就不想多说了，国外最长的50年了，也是胆道闭锁，现在当姥姥了，那时的医疗水平和现在已不可同日而语。国内最长的已经术后超过23年，已结婚生子，孩子现在>5岁了。所以别说百分之一的希望，胆闭的希望在90%上方，在成熟的医院，希望甚至在95%。
最后我还是要说，每个人的家庭状况不同，夫妻婚姻、家庭经济、婆媳关系，甚至爷爷，岳父母等关系都不一样，阻力、困难也不一样，一个人的（原生家庭）成长环境铸就了Ta不同的性格，悲观/乐观，勇敢/怯懦，前进/逃避，一个人要做什么选择，和很多因素有关。所以不了解别人家的情况，一味地去劝别人，甚至站在道德的高点去说别人，我个人觉得并不可取，我觉得在疾病面前，做什么样的选择，家长都很难。
至于说孩子长大后会不会埋怨你，你需要明白，你不救孩子就没有未来。如果你救了，孩子会长大成人，至于成长为什么样的人，取决于你和你的家庭教育。正常孩子也有不知道感恩的，也有玩世不恭自暴自弃的，也有弑母的，胆闭孩子乐观、积极向上，学习工作优秀的也大有人在。担心孩子长大了会不会埋怨你，你应该担心的是你是不是一个优秀的家长，是不是一个活到老学到老的家长，是不是一个勤奋的家长，是不是一个懂得感恩的家长。孩子将来成为什么样的人，取决于你在她儿时的陪伴，拥抱，接触和言传身教。你是什么样的人，Ta才能是什么样的人，你是多优秀的父母，Ta才能是多优秀的孩子。她将来对父母的感恩，对医生/社会/国家的感恩，取决于你家庭和学校的教育。你担心孩子将来长大了埋怨父母，担心孩子长大了找不到对象，真的多余。孩子长大了会独立，Ta后面的人生会遇到很多的人和事，Ta会做很多选择，不需要父母的代劳，父母要做的是给Ta坚毅的翅膀，让Ta自己去展翅高飞，遇到爱Ta的人是Ta将来的缘分，移植的人很多都很优秀，接受不了Ta的身体可以选择不在一起。孩子长大了，能不能乐观地拥抱这个社会，也取决于我们对Ta性格的培养。
最后还是说，如果因为信息不对称而放弃，那我们会努力的告诉你，如果说全面了解后还是各种担忧而放弃，我们不劝。

推荐文章：周路遥丨漫谈婴儿胆道闭锁（点击打开）

何恩辉

胆道闭锁的救治与希望：刚查出胆道闭锁，犹如跌落深渊，此时有两次获救机会，犹如两条救命绳，只要愿意抓住往上爬，都有机会获救。绳一是葛西，排在最前面，绳二是移植，保底的，如果直接选了绳二，则永远放弃了绳一的机会。如果选择绳一，重见光明的几率有百分之六七十，五年自体肝生存率超过50%，重要的是，葛西后身上还随时有一根保护绳可以接力，即绳二，就算绳一断裂，即葛西失败，或者五年后自体肝逐渐硬化，出现门脉高压，你随时有机会继续抓住绳二重获新生，绳二的成功率则有98%，十年生存率近90%，至于20年生存率，50年生存率，需要前面这些爬出深渊的孩子们五十年后才能给你答案。可是如果你在深渊的时候，望着高高的悬崖，再看看身边的这两条救命绳索，摇摇头，深叹口气，说我爬不上去，我无法承受跌落之痛（即便概率较低），我放弃手术，那你只能在深渊里一辈子无法自拔了。

网友1留言：转眼间我们家欣然在深渊里探出她小脑袋已快七年半了[跳跳]
总以为山前无路了，但翻过此山才发现已经有不少人从此处走过，还踩出一条平整小道，小道有多长谁都不知道，但只有继续走下去才能看到希望！正如我们每个人都不会知道明天将会发生什么，我们总不能把自己停留在今天，而不去迎接未知的明天！[太阳]
网友2留言：我家5年了[鼓掌][鼓掌][鼓掌]科技在进步，医术也不断提高，坚信未来我们都可以更好！！！
网友3留言：我儿子移植术后6年了，没有以前的坚持，哪有现在的幸福。健健康康的活着，每一年每一天都是挣来的，给家庭带来多少欢乐，感谢朱主任团队的重生之恩！希望儿子能长命百岁！健康平安！
网友4说：人的一生中会遇到很多困难，这个困难你逃避了，能逃过下个困难吗？人生就是不容易的啊，哪能为了一点不容易而放弃自己一生当中最为重要的家人啊，自己的骨血啊？人生一辈子，就是为了爱情、亲情奋斗一生的过程啊，你放弃了，就意味着人生失去了该有的光彩。

海量照片：心肝宝贝们给大家拜年啦！

何恩辉

对于胆道闭锁，我们的观点一直是：
1.胆道闭锁可以治疗，建议家长不要放弃。
2.胆道闭锁的治疗，（如果肝损伤不重）首选葛西，有的家长担心孩子受两次罪，因而放弃葛西，这是我们不赞同的，60天以内或肝损不严重，我们推荐抓紧黄金时间做葛西手术。如果（肝损太重）错过葛西时机，也可以直接做肝移植。
3.葛西恢复好的孩子挺多的，我们每年义诊都来一百多葛西后的孩子，我见过葛西后十八九岁的孩子还挺好的，有的家长见过28岁的，见到这些大孩子，我们心里都由衷地欣慰，这也是我一直坚持推荐、鼓励家长，能葛西先葛西的原因。我们鼓励自体肝存活，如果情况允许，我们都鼓励家长回家尽力带好孩子。葛西效果不理想的，我也是推荐，可以先（配型）过移植的伦理，然后继续观察，也不是一味地推荐都马上移植。配完型有备无患，以免一旦病情加重，措手不及，耽误孩子。因为过了伦理拿到批文终身有效。配完型继续定期复查，观察孩子情况变化，随时应对。确实有葛西效果很不好的（对于这部分孩子来说，确实还不如不葛），但我们不能让部分树木挡住了大片森林，在有葛西机会的时候放弃葛西。
4.医者仁心，大家的目标一致，一切都是为了孩子。
5.每个家庭的实际情况和条件不同，我也不主张站在道德高点去随意指责别人家，我相信做什么样的选择对新确诊胆闭家长来说都是痛苦和艰难的，我理解他们，但我并不认同有些家长放弃孩子生命的做法。

一些网上关于胆闭的言论太消极，甚至听说还有什么“天使群”专门劝家长放弃。信息不对称，这又是一个少见病，好些地方医院的老专家甚至对这个病都不认识，好多家长在迷茫不懂中听了这些医生或病友的话，选择了放弃。
所以我希望搭建一个开放平台，互助互爱，传递正能量。因为很多新确诊家长正要做的选择和将要走的路，正是大家曾经做过的选择和走过的路，大家有些经历会成为宝贵的财富，写下来（记录在平台里），为后来人指明方向，给他们希望，让大家不再迷茫和绝望，挽救更多的宝宝。
论坛网址：www.yixinfamily.com（微信公众号：医馨家园）
微信扫描（识别）二维码，关注公众号“移友家园”，通过“患友家园”菜单，访问胆道闭锁论坛。注册登录后可回帖评论或咨询。

何恩辉

Kasai（葛西）手术：BA（胆道闭锁）治疗需采用手术方法才能实现，通常采用Kasai手术恢复正常胆流，以期实现肝功能的改善，达到长期存活的目的。若该手术不能使患儿黄疸消退或术后发生胆汁性肝硬化，肝移植是唯一的治疗方法。Kasai手术根据手术方式分为开放式和腹腔镜手术，开放式手术即传统的Kasai手术，在BA的手术治疗中已成为广泛应用的术式，而腹腔镜下的 Kasai手术由于技术要求高，当前其应用主要集中在少数几个小儿外科中心。Esteves E于2002年首次采用腹腔镜Kasai术治疗BA患儿，随着腹腔镜技术的推广和应用，该技术逐步受到认可，但当前对腹腔镜Kasai手术的疗效还存在争议。腹腔镜手术与开放Kasai术相比，术后并发症较多，早期预后较差，认为应谨慎应用腹腔镜技术治疗BA。但多数研究认为BA腹腔镜手术安全、可行、有效，与开放手术相比在手术时间、术后肠功能恢复、住院时间、并发症及后续肝移植需要方面没有差异。与传统Kasai手术相比，腹腔镜手术除了特定优势（损伤小、术后恢复快）外，术中在不移动肝脏的情况下，可以较好的暴露肝门部，使肝门部的组织游离和吻合更确切，有利于术后恢复。腹腔镜手术由于医生操作技术的差异，会导致治疗效果的不同，这可能是引起腹腔镜治疗胆道闭锁疗效差异的重要原因之一。但腹腔镜手术创伤小，术后恢复快的优点已得到大多数学者的认同，对于其是否能提高胆道闭锁长期预后还有待进一步的临床观察和研究。
肝移植：胆道闭锁（Biliary Atresia，BA）是小儿肝移植的常见指征，占所有儿童肝移植总量的60%以上。在过去20多年里，由于肝移植成功应用于BA患儿的治疗，导致小儿肝移植的需求量显著上升。由此导致以下肝移植技术的广泛应用：减体积肝移植、劈离式肝移植和活体肝移植。研究发现，BA患儿肝移植术后生存率与手术年龄、既往Kasai手术史无相关性。
胆管炎是肝门空肠吻合（葛西）术后最为常见、最难处理、严重影响预后的并发症。其发生率达80％，它可以使刚刚建立的排胆汁的小胆管因为炎性反应、瘢痕等迅速闭塞，因而需要及早处理和预防。其表现包括不明原因的烦躁、哭闹、疲乏、腹胀、黄疽加深。胆汁排出减少或停止，重者伴寒战、发热，血清胆红素重新升高，血白细胞明显升高。胆管炎发生后需采用二联以上抗生素联合用药。激素的应用可以减轻组织水肿、抑制胶原沉积、加速肝内淤积胆汁排出，利于黄疽消退。改善术后患儿生存质量。增加自体肝生存的年限。但同时也导致患儿抵抗力下降，因此护理上要严格限制探视人员。勿与感染性尤其是呼吸道感染患儿同处一室。注意实施保护性隔离。食物反流是目前公认的引起胆管炎的重要原因，因此，患儿喂奶后要竖抱30min以上，减少食物反流。
【专家观点】胆道闭锁患儿手术年龄是决定其预后的一个重要因素，一般生后60天内接受手术治疗的效果较好，所以一旦发现小儿皮肤、巩膜黄疸，大便发白，小便深黄，长期应用利胆、退黄药物无效，应及时就诊于小儿专科医院，尤其是开展小儿外科专业的较大儿童医院就诊，必要时接受腹腔镜胆道造影明确诊断，以免贻误治疗时机。对于较大小儿（3个月以上），是否有接受手术治疗的必要，当前还有一定争议。但最新研究发现，手术时年龄大并非完全预后不好，对于年龄较大但肝脏情况较好的患儿，Kasai术后仍有一部分患儿预后较好。但对于准备接受Kasai手术治疗的患儿家长，在接受手术前要做好充分的思想准备。因为，Kasai术后很大比例的患儿因胆管炎发作，肝功能损伤而预后不佳。
参考资料
[1] 张金山，李龙. 胆道闭锁的病因和致病机制的研究进展.中华小儿外科杂志，2009，30（10）：728-731.
[2] 张金山，李龙. 胆道闭锁诊治新进展.中华小儿外科杂志，2011，32（5）：387-391.
[3]陈泽红，卢秀娴，甄毅贞，等. 葛西手术治疗胆道闭锁患儿的护理.中国实用护理杂志，2007，23（9）：45-47.
----------偶棉是分割线----------
胆道闭锁常见问题应答
（一）为何不直接进行肝移植手术？
一般胆道闭锁儿在确定诊断时，肝功能仍保有相当功能，若能及时接受葛西手术仍会有好的预后情形，避免换肝。换肝手术需克服几个问题，首先是器官来源问题。通常器官取得来自尸体捐赠或父母捐赠部分肝脏。由于国内捐肝风气不盛；捐赠者且须比对血型且不能是肝炎带原等因素，使得器官来源不足，患者常因病情往往等不到捐肝者。一岁以下婴儿直接换肝在护理上较一岁以上者困难，所以若能执行葛西手术可给病童较佳的机会。一旦获得器官若换肝年龄是婴儿期，在术后的照顾比较大儿童困难仍还需面对器官排斥及长期服用抗排斥剂所产生免疫下降问题，所以除非胆道闭锁儿肝脏硬化严重，肝功能已不敷身体所需，否则须以葛西手术为优先考虑。
（二）胆管炎是什么？
胆管炎最常发生在葛西手术后最初三年，尤其第一年大约是70%的病例数，以后将逐渐减少。由于葛西手术是将小肠做成人工胆道，这种人工胆道缺乏天然胆道的括约肌功能，无法管制细菌由肠道逆流至人工胆道，因此如果肠道内细菌增生便容易造成胆道炎。
（三）胆道炎症状及如何治疗？
由于病童免疫力较差，易细菌感染严重易引起全身性败血症，因此如果出现高烧不退、大便颜色变淡、黄疸加剧等症状，必须立刻回诊，接受抽血做细菌培养给予适当抗生素治疗。
（四）胆道闭锁患儿可以上学吗？！
胆道闭锁小朋友在智力发展上与正常孩子无任何不同，但因为先天性疾病营养吸收的问题而造成生长发育迟缓，在身高体重上有部份病童可能会跟不上同年龄小朋友，发育上可见其翻身、坐起、站立、走路、语言发展都有可能缓慢些。小朋友上幼儿园应请老师注意避免腹部撞击性运动，减少剧烈性运动，若发生不明原因发烧或解黑便情形就需通知家长就医，以确保儿童健康问题！
总结
1、葛西手术应在婴儿90天之内施行，而且愈早效果愈好，切莫延迟。
2、禁用油炸方式烹调食物，含高油脂食物应禁止使用。
3、避免腹部撞击性运动(如躲避球)，易导致脾脏大出血情形发生。
4、每月定期回诊检查、每日定时服药。
5、保肝最好方法：日常生活作息正常、饮食正常、不熬夜。
6、以下情形需立即就医：不明原因发烧、出血、大便颜色异常。
摘自 好大夫在线 华西医院 儿外科 徐志诚 主任的文章《胆道闭锁的护理知识》
----------偶棉是分割线----------

何恩辉

推荐文章链接：【胆道闭锁】医治or放弃？

何恩辉

关于胆道闭锁治疗的成功率及预后。先说葛西率，发达国家/地区对于胆道闭锁，葛西治疗率都大于>90%。如下图（注册登录后可见），中国大陆的葛西率只有38.1%，大多数孩子还是被放弃了，当然，我觉得这个数字以后会逐渐提高。

下面是一组北京儿研所的数据（多图片，注册登录后可见）

2015年，儿研所的葛西率是88/182=48.35%
2016年，儿研所的葛西率是86/211=40.76%
2017年，儿研所的葛西率是96/224=42.86%
2018年1-11月，儿研所的葛西率是99/157=63.06%
可以看到，还是有很多家长放弃了孩子，选择了不做葛西。当然，这里面有一部分回家后又于心不忍，最后选择了直接移植，但移植占的比重应该不大，很多孩子最终夭折了。

上图中可以看到，儿研所45天以内做葛西的孩子，3个月退黄率50.8%
45-60天做葛西的孩子，3个月退黄率47.7%
61-90天做葛西的孩子，3个月退黄率52.6%
91-120天做葛西的孩子，3个月退黄率50.0%
虽然中短期预后看起来，未见明显差别，但如果从长期生存率去比较，我觉得早期诊断及手术还是非常有必要的。国外Christophe有一组报道，1个月、2个月、3个月及之后行Kasai手术的，20年自体肝生存率分别为39%、32%、28%及19%。这组数据一方面说明了早期筛查的重要性，另一方面也可以看到，即使3个月之后再做葛西，20年自体肝生存率还能有19%。所以还有没有机会葛西，要听相关的专业儿外科专家的意见，不能简单的用多少天来一刀切。

上图可以看到，儿研所葛西后1年、2年、3年自体肝生存率分别是65%、59.6%、57.0%，随访期间死亡率是9.5%，剩下90.5%存活（包括自体肝生存和移植后生存）。随访期间有31.4%的人移植。
葛西后3个月退黄率50.5%，胆管炎发生率60%，难治性胆管炎发生率32.7%。

如果3个月能退黄，3年生存率86.8%，反之3个月不退黄，3年生存率27.1%

上图可以看到，退黄组55.3%发生胆管炎，不退黄组胆管炎发生率44.7%

逆行性胆管炎的发生与胆汁引流的效果有关，与父母的认识和护理也有关。

儿研所结论：总体来看，葛西3年自体肝生存率57%，关键看3个月能否退黄，能退黄者3年生存率可达86.8%。而手术月龄和胆管炎不影响中短期生存率，需长期随访分析。

退黄标准，胆管炎和难治性胆管炎诊断标准如上（图片注册登录后可见）

儿童肝移植术后长期生存率：肝移植后可以活多久，能活多久？
作者：北京友谊医院周光鹏
目前，儿童肝移植是治疗儿童终末期肝病的有效方法已经是一个公认的事实。而对于那些需要接受或者已经接受肝移植手术患儿的家长来说，“肝移植术后我的孩子可以活多久？”或许是他们最关心的问题。下面我们简单回顾一下儿童肝移植的发展历史，从中或许你可以得到想要的答案。
【儿童肝移植的发展历史】
在1963年，被誉为“肝移植之父”的Starzl教授为一位3岁的胆道闭锁患儿实施了世界上第一例原位肝移植手术【1】, 但由于当时的手术技术等原因该患儿因术中出血死亡。而世界上第一例成功的肝移植手术是在1967年7月23日由Starzl教授完成，受者是一位1岁半的肝癌患儿，术后存活超过13个月，最终死于肝癌复发转移【2-3】。
目前世界上生存时间最长的儿童肝移植受者是1位在1970年接受肝移植手术的胆道闭锁患儿，至今已生存了48年（图1）。

图1: 世界上存活时间最长的幸存者，患有胆道闭锁的孩子，现在已经移植了肝脏42.7年（截止于2012年），取材于Starzl TE.The Long Reach of Liver Transplantation. Nat Med. 2012 Oct;18 (10):1489-92.

随着移植手术技术、器官保存技术的发展和进步，免疫抑制剂的出现及应用，围手术期管理的改进，遗传免疫学、介入放射学以及药物学等多学科的发展，肝移植受者的存活率得到了大大的提高，肝移植已成为终末期肝病的唯一根治性治疗方法，并逐渐扩大着它的适应证。
1989年7月，世界上第一例成功的儿童活体肝移植由澳大利亚的Strong教授团队完成 【4】，供者是一名29岁的女性，受者是她17个月大的儿子。自此以后，活体肝移植逐渐在全世界范围内开展。英国国王大学医院在1993年到2008年是英国唯一施行活体肝移植手术的医院，期间一共为46名患儿实施活体肝移植手术，受者移植术后1年，5年和10年生存率分别为97.8％，95.1％和95.1％【5】。英国国王大学医院的Rela教授在1997年为一个刚出生5天、体重仅2.7公斤的血色病女婴（图2）做了肝移植手术，这个女孩是迄今为止全世界最小的肝移植受者。如今，这个女孩已是一名大学二年级的学生（图3：合成图）。

图2:2017年英国媒体发布的照片，图为20年前刚刚做完肝移植手术的女婴Baebhen Schuttke.

图3:左为2017年英国媒体发布的照片，Rela教授与当时已年满20岁的女孩Baebhen Schuttke合影；右（上下）为2018年1月北京友谊医院肝脏移植中心朱志军教授团队受Rela教授邀请赴印度参会时，与Rela教授团队及该患者Baebhen Schuttke一家人的合影。
而在我们亚洲诸如韩国、日本、中国等国家，由于传统文化观念限制，公民逝世后器官捐献发展较缓慢，因此活体肝移植发展迅速。在韩国，第一例成功的尸体供肝肝移植手术于1988年完成，受者是一位13岁的存在脑功能障碍的肝豆状核变性患儿【6】。据Lee SG教授在2015年发表的一篇题为《Twenty-year survival post-liver transplant: challenges and lessons》的文章中提到，该受者健康存活，肝功能正常，脑功能障碍得到改善【7】；而韩国第一例成功的活体肝移植手术于1994年完成，受者是一位9个月大的胆道闭锁患儿【6】，同样在Lee SG教授2015年发表的这篇报道中提到，他的肝功能正常【7】。
据Kim等人【8】 2013年的报道，1988年到2010年韩国总共为502名儿童进行了534次肝移植手术，其中82例（15.3％）为尸体供肝肝移植，454例（84.7％）为活体肝移植；受者术后1年，3年，5年和10年的总生存率分别为87.8％，84.5％，82.2％和78.1％；尸体供肝肝移植受者术后1年，3年和5年的生存率分别为79.5％，77.9％和77.9％，活体肝移植受者术后1年，3年和5年的生存率分别为89.2％，85.7％和83.0％。
在日本，第一例活体肝移植手术于1989年完成，受者是一位胆道闭锁患儿【9】。另据Kasahara教授等人【10】在2013年的报道，在1989年11月至2010年12月期间，2224名儿童患者接受了活体肝移植手术【10】，受者术后1年，5年，10年和20年的生存率分别为88.3％，85.4％，82.8％和79.6％。
中国台湾24家移植中心在2003年至2012年期间进行了3017例肝脏移植手术，总体3年生存率为82％，其中手术例数最高的移植中心（高雄长庚纪念医院）3年生存率91％【11】，其中胆道闭锁患儿活体肝移植术后1年和5年生存率均是98％（全世界最高）【12】。
1996年由上海长征医院完成的一例肝移植手术创下了当时全国肝移植受者年龄最小的纪录，受者为一位12岁的先天性肝豆状核变性患儿，术后至今已健康存活22年。2015年环球网报道，其已结婚生子。
近几年儿童肝移植在我国逐渐开展起来，在全部肝移植受者中的占比已由原来的2%左右增加至目前的15-20%。
另据中国肝移植注册网数据，2018上半年全国共实施肝移植2934例，其中儿童肝移植487例（16.6%）。
北京友谊医院肝移植中心朱志军教授是国内最早开展儿童肝移植的医生之一，由他完成肝移植手术的儿童受者中有许多已健康生存十几年，其中生存时间最长的受者是一位高氨血症患儿，截至目前已存活近18年，其他受者中有的考上大学，有的已结婚生子（图4）。

图4:图中的女孩2004年因药物性肝损害由朱志军教授主刀完成肝移植手术，目前已健康存活14年，2015年被南开大学录取为博士研究生。
儿童肝移植是治疗终末期肝病患儿的有效治疗手段，且远期预后良好。虽然移植医生无法针对每一个个体回答出“肝移植术后我的孩子可以活多久？”，但可以明确告诉孩子家长的是：肝移植术后的孩子是可以获得长期生存的，同样可以获得幸福的生活和美好的未来。
同时，一个孩子获得肝移植的成功不仅仅取决于移植医生、儿科医生、肝病医生等医护人员，还要有孩子父母等家人的参与，更需要医生与患儿和患儿家属之间长久的信任与合作。相信在未来，儿童肝移植将为肝脏疾病患儿带来更多的希望，取得更加理想的结果。

参考资料
1.Starzl TE, Kaulla, K.N., Hermann, G. et al. Homotransplantation of the liver in humans. Surg Gynnecol Obstet 1963;117: 659-676.
2.Starzl TE, Koep LJ, Schroter GP, Halgrimson CG, Porter KA, Weil R 3rd.Liver replacement for pediatric patients. Pediatrics 1979; 63: 825-829.
3.Starzl TE, Iwatsuki S, Van Thiel DH, et al. Evolution of liver transplantation. Hepatology 1982;2: 614–636
4.Strong RW, Lynch SV, Ong TH, et al. Successful liver transplantation from a living donor to her son. N Engl J Med 1990;322(21):1505-1507.
5. Dattani N, Baker A, Quaglia A, Melendez HV, Rela M, Heaton N. Clinical and histological outcomes following living-related liver transplantation in children. Clin Res Hepatol Gastroenterol. 2014 Apr;38(2):164-171.
6.Kim KM. Liver transplantation in children. J Korean Pediatr Soc 2003; 46: 736-741.
7. Lee SG. Twenty-year survival post-liver transplant: challenges and lessons. Hepatol Int. 2015 Jul;9(3):342-345.
8. Kim JM1, Kim KM, Yi NJ, Choe YH, Kim MS, Suh KS, Kim SI, Lee SK, Lee SG. Pediatric liver transplantation outcomes in Korea. J Korean Med Sci. 2013;28(1):42-47.
9.Nagasue N, Kohno H, Matsuo S, et al. Segmental (partial) liver transplantation from a living donor. Transplant Proc 1992; 24:1958–1959.
10.Kasahara M1, Umeshita K, Inomata Y, Uemoto S; Japanese Liver Transplantation Society. Long-Term Outcomes of Pediatric Living Donor Liver Transplantation in Japan: An Analysis of More Than 2200 Cases Listed in the Registry of the Japanese Liver Transplantation Society. Am J Transplant. 2013 Jul;13(7):1830-1839
11. Liver transplant outcomes, Taiwan National Health Insurance; 2014 [cited 2015 15th March]. Available from: http://www.nhi.gov.tw/informatio ... menu_id=544&No=1165
12. Chen CL, Concejero A, Wang CC, et al. Living donor liver transplantation for biliary atresia: a singlecenter experience with first 100 cases. Am J Transplant 2006;6:2672-9.

另一篇文章：
目前，在有经验的儿童肝移植中心，患儿的生存率是令人满意的：据SPLIT（1995年，北美地区成立的儿童肝移植研究合作网络）报道，全肝移植、减体积肝移植、劈裂式肝移植、活体肝移植的1年生存率分别为93％、83％、87％、89％，4年生存率分别为89％、79%、85％、85％；而匹兹堡儿童医院肝移植10年和20年的总体生存率为69.4%和65.8%。而据2015年CLTR（中国肝移植科学报告）报道，国内儿童肝移植术后1月和1年的总体生存率分别为92.49%和90.68%，由此可以看出，目前国内的儿童肝移植手术的短期效果基本达到国际领先水平。而日本一项研究报道，其儿童肝移植术后10年和20年的总生存率分别达82.8%和79.6%。
来自第9届国际儿童移植学会大会（IPTA 2017）的数据：
来自匹兹堡大学儿童医院的N. Celik教授在本次大会中公布了该中心儿童活体肝移植受者长期随访结果。该研究共计纳入113例术后移植物及受者存活至少5年的儿童肝移植受者。结果显示，术后20年时受者及移植物存活率分别高达91%和90%。进一步分析随访时间超过5年并行长期移植物活检的受者（n=48）数据显示，急性细胞性排斥反应（64.6%）、胆管狭窄（22.9%）是术后常见的并发症。该研究结果提示，行儿童活体肝移植可获得良好的受者及移植物存活率，术后应重视急性排斥反应及胆管狭窄的防治。
近年来，欧洲肝移植手术数量呈稳步增加趋势。自1968年至2016年6月间，共计完成15508例儿童肝移植术。胆汁淤积性疾病、代谢性疾病、急性肝功能衰竭是儿童肝移植受者的主要原发疾病。因急性肝功能衰竭而行肝移植的受者长期存活率显著低于原发疾病为胆汁淤积性疾病、代谢性疾病的受者。就儿童肝移植受者年龄而言，0-2岁行肝移植的受者数量近年来呈上升趋势，而2-18岁行肝移植的受者数量逐渐下降，两组受者的长期存活率无显著差异。与早期阶段（1985年之前）行肝移植的受者相比，近年来行肝移植的受者长期存活率已有明显改善。
近年来，接受全肝作为供肝移植的欧洲儿童肝移植术呈下降趋势。但接受全肝移植或其他类型供肝移植的儿童肝移植受者长期存活率无显著差异。ABO血型不相容（跨血型）肝移植术近年呈上升趋势。与早期阶段（1988年-1999年间）ABO血型不相容儿童肝移植受者相比，近年来（2000年-2016年间）ABO血型不相容儿童肝移植受者长期存活显著提升。肿瘤也是儿童肝移植受者的重要原发疾病之一，其中以肝胆肿瘤更为常见。原发疾病为肝细胞癌、胆管细胞癌的儿童肝移植受者长期存活率显著低于原发疾病为其他类型肿瘤的儿童肝移植受者。
国外最早因胆闭做肝移植的术后已经48年了，现在当姥姥了，依然健在。所以，儿童肝移植手术成功后，只要早期加强预防，逐渐长大后免疫力增强，生活质量提高，与正常人无异是没有问题的。问肝移植术后存活多少年这个问题，是没法说清的，只能说早年实施肝移植手术患者，活到现在多少岁多少岁了，不代表他们只活了多少岁多少岁，因为他们还会继续活下去。如果生命质量及生活质量还不错，活到下一个十年、二十年都没有问题。 成熟的肝移植手术也不过是国外1989年后、国内1995年后，距离现在才没多少年，因此，关于肝移植术后可以存活多少年这个问题，恐怕只有等到六十年后才能揭晓，因为到那时，早年的肝移植患者已不在人世，可以统计定论了。而且，随着医学和药学技术的不断进步和提高，肝移植术后的长期生存率只会越来越大大地提高！你只有赶上现在这趟车了，才有机会赶上未来医学进步的列车！比如几年前丙肝无法治愈，所以丙肝肝移植都会面临丙肝复发的问题，有些人望而却步放弃了移植，就离开了这个世界。然而有一部分人选择了移植，现在人类已经攻克了丙肝，这些人又赶上了这班车，现在丙肝也彻底治愈了，和正常人一样了。比如十年前国内儿童肝移植基本为0，很多胆闭的孩子做完葛西最终也会肝硬化面临死亡，因为做不了移植，所以当时胆闭基本是不治之症，很多家长选择了放弃。但是一部分家长依然选择了葛西，先上这班车，然后一部分葛西效果好的存活到了最近六七年，国内儿童肝移植迅猛发展，当他们再出现肝硬化的时候，就可以用移植来最终获救，所以他们最终获得了很好的结果。这几十年来，抗排异药的疗效也在大幅提高，副作用也在大幅减小，以后服用的药越来越少，移友术后的生活状态和正常人无异。

图1. 小月出生一个多月因胆道闭锁由北京儿研所李龙教授行葛西手术，14岁+因肝硬化、门脉高压由北京友谊医院朱志军教授团队行亲体肝移植手术，妈妈供肝。如今孩子17岁+了，健康的大小伙子~

图2. 这个小朋友由朱志军教授行亲体肝移植术后6年了，妈妈供肝，看看现在母子是多么的健康、幸福！

图3. 小段，一月前因胆道闭锁致胆汁淤积性肝硬化，在北京友谊医院行亲体肝移植，爸爸供肝，术前（左下）和现在（右上）对比图

【推荐文章】
图文链接：第六届中国移植运动会暨中国器官捐献日活动在京召开
图文链接：正能量：肝移植术后的孩子们，长期生存，和正常孩子一样生活
首都医科大学附属北京友谊医院肝移植中心共有11个患友微信群，包括胆道闭锁、遗传代谢病等儿童肝移植群，也有成人肝移植群，患友可以加我（微信号：nkupaul）申请进群交流，也可以关注微信公众号“首都新肝论坛”、“医馨家园”和“移友家园”。