周路遥丨漫谈婴儿胆道闭锁

何恩辉

本文转载自微信公众号“明德读书人”
漫谈婴儿胆道闭锁（原文链接）
文/周路遥

1.引子
人类文明史到今天算起来顶多一万年。
跟地球的年龄相比，这一万年就像大海中的一粒沙，太短太短。但从人的角度看，回看这一万年，可以明显感觉到人类的方方面面都在加速进步。就拿医学来说，最早人们相信僧侣和巫师能治好疾病。随后，无论是中医还是西医都经历了长期的经验医学摸索阶段。直到文艺复兴时期，比利时的维里萨医生开始从人体结构入手研究医学，才算是打开现代医学科学的大门。最近几十年，医学科学发展更加迅速，各种新技术层出不穷，人类的健康也得到了质的提高——平均寿命大幅升高。尤其是最近几年，在生命科学、材料科学和数据科学的助推下，医学发展进入了快车道，每年都有各种突破性的技术出现。即便在我们大中国——这个被认为医学技术落后美国20年以上的发展中国家，几乎每个月都有各种重磅医学相关研究论文发表在CNS（指cell，nature，science三本在自然科学领域里珠穆朗玛峰式的杂志）上。看起来情况令人鼓舞，仿佛很快我们人类就可以攻克疾病，实现长生不老。
可是，我知道这不是现实。作为一个医生，我清楚，其实我们人类对疾病的了解并没有大众想象的那么透彻，我们的医学科学技术也并没有大众想象的那样神通广大。大部分疾病我们还只能对症治疗。甚至有一些疾病，到目前为止人类对它们的了解还很粗浅。
这篇文章就介绍其中一个我本人接触的比较多的疾病：胆管闭锁。
特别说明：下文提到的胆道闭锁和胆管闭锁同义。

2.什么是胆管闭锁
我相信大多数人根本没听过这个病。确实，这是一个罕见病，并不像高血压、糖尿病那样几乎每个人都听过。
胆道闭锁有多罕见？它的发病率在欧洲差不多每2万个新生儿中才有一个，在美国是每1.5万个新生儿中有一个；而在东亚地区，如中国和日本，发病率比欧美地区高，比如在中国台湾，发病率可高达1/5000个新生儿。由于它是如此的罕见，主要讲常见病和多发病的医学本科教材几乎不会提及。在我国，由于各地区发展的不平衡，可能有许多基层的医务人员都不一定知道这个病。
那胆管闭锁到底是一个什么病？胆道闭锁是婴儿期破坏性炎症导致不同程度肝内和/或肝外胆管闭锁为特征的阻塞性胆道疾病。这是它的学术定义。其中有几个关键词可以帮助大家理解。第一个关键词：婴儿期，指明了它的发病年龄小于1岁，通常刚出生就发病；第二个关键词：破坏性炎症，指出了它的病理特点，是破坏性炎症损伤了胆道；第三个关键词：阻塞性胆道疾病，道出了它的后果，胆道阻塞，胆汁排出障碍。
首先请让我介绍一下胆管的正常解剖和生理。
胆管由胆管细胞排列而成，主要功能是储存和排泄胆汁，帮助消化。但胆汁却是肝细胞分泌的。由肝细胞分泌的胆汁进入毛细胆管，然后沿着肝内胆管系统汇聚，进入胆囊腔储存。胆囊腔内的胆汁根据进食的需要通过胆总管把胆汁排入十二指肠，协助消化食物和吸收营养。
胆管分为肝内胆管和肝外胆管。肝内胆管被肝细胞围绕着，包括毛细胆管和肝内三级胆管；肝外胆道包括左右肝管、肝总管、胆总管和胆囊。整个胆管系统像是一条由千万条肝内胆道汇合而成的河流，无数的肝细胞是河流的源头，胆管细胞排列成河堤——肝内的胆管和肝外胆管起源不同，就好比河堤是由不同的包工头承包建造的。但人体就是这么神奇，通过胚胎发育过程中的调节，可以确保这两段河堤无缝对接，使得胆汁可以顺利流入肠道。
这里要先说一下胆汁的成分。胆汁成分包括胆盐和胆红素，胆盐可以帮助消化吸收。胆红素对消化没有帮助，在体内积聚过多反而有害。胆红素是胆汁呈黄色的主要原因。正常大便偏黄，也是因为排入肠道的胆红素导致的。
当致病因素损伤胆管细胞，导致河流阻塞时，就形成了胆管闭锁——闭锁可以是肝外胆管和胆囊的完全缺如，也可以是肝外胆道完全成实心状同时伴有胆囊形态的异常。河流堵塞会引起什么呢？首先，下游的肠道得不到胆汁，会引起消化吸收障碍；其次，胆汁会在肝内淤积，漫出河堤，胆红素回流到血管里，引起器官和组织损伤。
因此，新生儿得了胆管闭锁，其主要症状主要如下：1.皮肤黏膜黄染，这主要是因为胆红素在血液里升高所致。一般情况下，血液里胆红素的浓度＞34.2mmol/L，就可以出现肉眼可见的皮肤黏膜黄染，俗称黄疸；2.大便变白呈陶土色，这是因为肠道里没有胆红素排泄；3.尿色变黄，因为胆红素不能从肠道排泄，机体会进行代偿调节，使部分胆红素进入尿液排泄；4.营养不良，由于胆盐无法进入肠道，引起营养物质吸收障碍。
随着疾病进展，黄疸加重，肝功能持续受损，可出现腹水，脾大等肝功能衰竭的症状。如果不治疗，患儿将在2岁内死亡。

大便比色卡：图中（注册登录后可见）上面2行均是偏白的大便颜色，需要就医；最后一行3张为正常婴儿大便颜色。

这里给各位提个醒：如果家里有宝宝出生后14天黄疸还没退，一定要去正规医院看专科医生。当宝宝还合并有白色大便时（见上图），一定要看小儿外科医生。虽然确实有一部分黄疸通过吃中药或晒太阳会消退，但请先把胆道闭锁排除了再说。

3.葛西手术的发明
通过上面的介绍，我们知道，胆管闭锁虽然不是恶性肿瘤，但其凶险程度却堪比恶性肿瘤。目前来讲，得了这个病，内科治疗完全无效，只能通过外科手术来治疗。
很多人包括很多对胆道闭锁不了解的医生都想当然的认为，胆管闭锁手术治疗应该不难。毕竟胆道堵塞在成人中也不算罕见，外科医生做个手术，把堵塞段切除，然后把剩余的胆管和肠子接起来不就行了吗？
Naïve！如果真是这么简单，这篇文章完全没有必要写。
这是因为胆道闭锁患儿根本就不存在可供吻合的胆管。成人胆道阻塞会引起近段胆管的扩张，所以剪掉阻塞段，可以使用近段扩张胆管与肠道吻合。胆道闭锁宝宝不仅肝外胆道闭锁，大部分肝内胆道也发育不良，并不存在正常的胆道。这个特点决定了大部分胆道闭锁宝宝的闭锁段以上的胆管不是扩张的，所以切掉闭锁胆道后，根本找不到可供吻合的胆管。
因为这个原因，直到1950年代人类才找到了治疗胆道闭锁的有效手术方法。因为这个手术是日本小儿外科医生葛西发明的，因此称为葛西手术。
显然，并不是1950年才出现胆道闭锁这个病的。那么在葛西发明肝门肠吻合术之前，这些得了胆道闭锁的小孩怎么办呢？
答案很残酷，大部分只能等死。

如图（注册登录后可见）所示，根据闭锁的程度和部位，胆道闭锁可以分为3类。上面2种类型可见正常肝内胆管，可以归类为可矫治型胆道闭锁（1型、2型），占比不超过10%；下面1种类型，肝外胆道呈实心闭锁状，肝内胆道也发育不良，约占90%（3型）。（引自biliary atresia. Lancet 2009; 374: 1704–13）

其实，早在1828年，就有人报道了第一例胆道闭锁病例，但一直没有受到关注。直到1891-1892年间，苏格兰爱登堡皇家儿童医院的Thomson医生才又一次注意到胆道闭锁这个疾病，他连续发表3篇文章描述胆道闭锁的临床表现。又过了20多年，约翰.霍普金斯大学的病理学家Holmes对多例胆道闭锁病例进行尸体解剖，第一次总结了胆道闭锁这个疾病的临床和病理特征。他的分析发现，胆道闭锁可以分为两种类型：第一种为可矫治型，约占16%，表现为在闭锁胆道的近端存在囊状扩张的胆管，可以为作为后续与肠道吻合的基础（胆管与肠道吻合以后，相当于在堵塞的河流旁边建立了一个旁路，可以使胆汁直接排入肠道）；剩下的大部分为不可矫治型，肝外并没有明确成腔的胆管。
由于几乎所有的胆管闭锁都表现为出生后黄疸持续不退，早期的医生们认为它是一个娘胎里带出来的疾病，所以称之为先天性胆管闭锁（congenital biliary atresia）——atresia的英文释义是，由于发育不完全或被疤痕组织封闭导致的人体内管腔结构异常。之后的很长一段时间，学术界都沿用了这一名称。这一名称存在的某种误区直到很久以后才会被认识到（后面我们会讲到）。
1928年，小儿外科专家Ladd首次对一例可矫治型胆道闭锁病人进行胆肠吻合术，获得成功。随后几十年，仅有几例可矫治型病例获得成功的手术治疗。而约90%的胆道闭锁患儿由于没有肝外胆管，无法进行手术，只能等死。在这几十年里，许多小儿外科医生对这部分不可矫治的病例进行了各种治疗方式的尝试，这些治疗方式包括：肝门淋巴结与肠道引流术；胸导管经颈内静脉与食管吻合术；尼龙丝穿过肝脏与肠道引流术；肝楔形切除、肝切面与消化道吻合术；肝门内插管与肠道引流术。尽管偶有一些有希望的报导，但最终所有的手术方式都失败了，不能取得有效的胆道引流。
无论是过去还是现在，医生每天努力工作最大的动力始终是希望在面对一种疑难杂症时，可以依靠自己的技术将其攻克，让病人恢复健康。作为一个医生，读到这段历史，我能深刻体会到那时候小儿外科同仁的绝望与不屈。在那个年代，外科技术、手术器械和麻醉技术都比现在落后许多，在小婴儿身上尝试上面的许多手术方式绝对是前所未有的挑战。虽然他们都失败了，但他们的不断尝试表达了他们的勇气。
上世纪五十年代，终于迎来了曙光。1956年，日本小儿外科医生Kasai和他的同事观察到切除肝门闭锁的胆道残余组织后，局部肝脏切面可见金黄色胆汁渗出，提示在肝门部创面上存在微小的胆管。因此，他们开始对胆道闭锁患儿实行肝门肠吻合术——即把小肠与剪除肝门胆道残余结构后的肝脏创面直接吻合，让创面上的微小胆管把胆汁直接排入肠道。随后，在1959年，他们用日语发表了他们的这一创新术式，从而翻开了胆道闭锁治疗的新篇章。从此，“不可矫治的胆道闭锁”也可以通过手术治疗。
这里有些人会问，既然已经发现有微小胆管，为什么不做胆肠吻合术？这是因为这些微小胆管实在是太微小了，肉眼无法识别。即便现在，手术器械明显进步了，有了手术显微镜，也依然不能对如此微小的胆道与肠道进行吻合。
尽管肝门肠吻合术对于胆道闭锁来说是一个前所未有的突破，但并没有立即引起小儿外科界同行的激烈响应。这是因为；第一，日语不是通用语言；第二，发在日本国内的专业杂志上，国际同行也无法关注到；第三，当时没有现在那么发达的互联网。直到1968年，Kasai和同事再次用英语向国际同行介绍了这一术式，这才引起国际小儿外科界的普遍注意，也掀起了手术治疗胆道闭锁的高潮。从这里也可以看出，对于学者来说，有成果赶快用世界通用语言在国际上发表是多么重要。
因为这个手术是葛西（Kasai）医生发明的，因此称为葛西手术。

4.葛西手术的局限
就在人们认为胆道闭锁宝宝从此有救了的时候，新的问题来了。经过欧洲和美国多家医院在1970-1980年代的广泛临床实践，小儿外科医生们发现葛西手术并没有那么神奇。在日本国内，最早经历葛西手术的宝宝黄疸消退率仅为15%，经过改进后，可以达到69%；在美国，葛西手术后宝宝的黄疸消退率在36%-44%之间，而欧洲，黄疸消退率仅为26%-31%。黄疸不能消退，说明胆汁引流的旁路建立不成功，患儿会持续出现肝功能损害直至肝衰竭。有一些宝宝即便退黄了，肝脏纤维化仍然持续进展，导致肝硬化。
今天，葛西手术方式和术后治疗药物都有了长足的进步，人们对葛西手术的认识也有了提高。我们已经知道：要想疗效好，胆道闭锁宝宝最好能在三个月内手术（但是否越早越好，仍然存在争议）；胆道闭锁宝宝的肝脏如果已经明显硬化，则手术效果不好；胆道闭锁同时合并身体其它部位畸形的比那些不合并其它部位畸形的效果要差。
可是，这么多年来，世界范围内的葛西手术疗效提高并不明显。全世界小儿外科基本上达成了一个共识：对于那些“不可矫治”的胆道闭锁，葛西手术只能使1/3的患儿退黄并能获得长期生存；另外1/3的患儿可以成功建立胆汁引流，但术后肝功能持续受损，直至肝功能衰竭；最后1/3的患儿葛西手术完全无效。本人所在的中山大学附属第一医院小儿外科也是国内较早开展葛西手术治疗胆道闭锁的单位之一。自上世纪八十年代末以来，在葛西手术治疗胆道闭锁方面积累了相当多的经验。多位胆道闭锁宝宝经我院葛西手术救治成功并带自体肝长期生存，有一些已经结婚生孩子。可惜，这些宝宝占比太少。
所以，经过这么多年的实践检验，葛西手术被定性为姑息手术。
前面提到，胆道闭锁不仅累及肝外胆道，也累及肝内胆道。但葛西手术只是切除了肝外闭锁的胆道，至于肝内胆道的问题，目前的手术并没有解决。也许，虽然同为胆道闭锁，但不同患儿肝内胆道的病变程度是不一样的，这可能是不同患儿手术效果不一样的原因之一。但是，目前没有任何可靠手段可以在葛西手术前精确评价患儿的肝内胆道。
相当一部分胆道闭锁宝宝的命运并没有因为葛西手术而获得改变，这无疑令人沮丧。所幸的是，医学仍然在不断进步。

5.新的曙光：肝移植
上世纪80年代以来，肝移植就像一道光，照进了胆道闭锁领域的黑暗森林，给孩子们带来新的希望。早期的儿童肝移植以尸体肝作为供肝，移植后存活一年的概率不超过50%。而且由于尸体供肝的稀缺，并没有太多针对胆道闭锁终末期肝病的肝移植。
随后出现的活体肝移植技术部分解决了这一问题。活体肝移植，是指从健康人身上切取部分肝脏移植给患者的方式，由于这种移植方式多半发生在有血缘关系的亲人之间，所以又称为亲体肝移植。活体肝移植特别适合给儿童供肝，因为儿童个体小，只需要相对小的肝脏体积就可以维持正常身体代谢。活体肝移植也大大增加了供肝的来源。同时，活体肝移植由于多是亲人供肝，缩短了等待移植的时间，降低了排斥反应。这些优点都特别适合胆道闭锁患儿。
1988年，巴西圣保罗医科大学的Raia医生进行的世界上首例活体肝移植的受者就是一位胆道闭锁葛西手术后的4岁小女孩，供体则是女孩的年轻妈妈。妈妈切完肝后，恢复良好。可惜小女孩移植术后6天就因为并发症死亡了。第二年，Raia进行了第二例活体肝移植，仍然失败了——患儿接受移植手术后不久死于肝功能衰竭。
但医学界都觉得这是一件很有应用前景的儿童肝移植方式，因此不断有学者尝试。同样是在1989年，澳大利亚的Strong医生开展了全球第3例活体肝移植术，受者是一位胆道闭锁患儿，供肝由其母亲提供。患儿移植后长期生存，手术获得成功。随后，活体肝移植相继在全世界多个国家开展，包括日本，德国，美国，澳大利亚以及中国的台湾和香港。
近十多年来，由于国内医疗水平的发展和人们健康观念的变革，越来越多的患儿家长接受了肝移植特别是亲体肝移植治疗胆道闭锁。许多胆道闭锁患儿移植时年龄＜1岁。国内一个移植中心报道了一例仅3个月大的胆道闭锁肝硬化患儿，成功进行亲体肝移植。可以说，儿童肝移植治疗胆道闭锁已经是一项十分成熟的技术，国内比较大的移植中心，成功率超过90%。另外，由于有医保报销和社会救助，肝移植特别是亲体肝移植花费并不很多。据我了解，国内北京、天津、上海和广州的一些肝移植中心对儿童活体肝移植都有基金资助，如果能够获得减免，手术下来总共花费不超过10万块。
虽然，肝移植术后面临着长期服用免疫抑制剂等问题，但它可以解决所有胆道闭锁引起的问题，是根治胆道闭锁的方式。因此，无论是国内还是国外，胆道闭锁都是儿童接受肝移植的最主要原因。但是肝移植是绕过葛西手术直接做还是葛西手术后疗效不好再做？这是个值得探讨的问题。
写到这里，我觉得要特别感谢一下那几个最初接受活体肝移植手术的家庭。我想说，面对未知的创伤和风险，规避风险是人的本能。可是如果人仅仅依靠本能生活，那人类一定还生活在丛林当中。同样，医疗技术的进步仅仅依靠医生是远远不够的，还需要勇敢的患者敢于接受以前从未出现过的新技术，接受它的可能益处和潜在风险。想想第一例接受活体肝移植的患儿母亲，需要把自己的健康肝脏切一部分给孩子，她面对的结局是无从知晓的，因为没有任何既往的经验可以参考。正是因为她心中怀着对医生的信任和对孩子的大爱，才让她勇敢接受了这样的手术。也正是有了这样的患者群体，医生才能获得经验，不断推进医疗技术发展。反过来，医患之间如果没有信任，那么患者得不到最好的治疗，医疗技术也不会进步。

6.探寻致病元凶
寻根溯源大概是人类的本能之一。面对胆道闭锁这样一个棘手的疾病，医学科学家们也一直在努力，想找到导致胆道闭锁的根源，进而从源头上消灭这一恶疾。但是这个过程极其艰巨。
很长一段时间内，学者都认为胆道闭锁是一种先天性疾病。随着经验的积累和研究的深入，人们已经发现这种认识存在局限。现在的研究发现，有少部分胆道闭锁在胚胎发育早期就形成了，这部分占10%左右，可以合并身体其他部位的畸形；多数新生儿的胆管闭锁是在晚孕期甚至出生后才渐进出现，一般不合并其他器官的畸形，占90%左右。
那有人可能会问，胆道闭锁是一种遗传病吗？答案是否定的。得益于基因测序技术的发展，国内外学者对胆道闭锁患儿进行全基因组关联分析，并没有找到一个确定的引起胆道闭锁的致病基因。因此，胆道闭锁这个疾病不是来自父亲或者母亲的基因直接引起的，一般不会遗传给下一代。所以，它很少呈家庭聚集发病，也很少出现双胞胎同时患病。但凡事都有例外，在美国就报道过一个家庭生了3个小孩，包括一对双胞胎，都是胆道闭锁的案例。我自己也碰到过有极个别的家庭生出2个小孩都是胆道闭锁。还有人报道过胆道闭锁妈妈生出胆道闭锁宝宝的案例。
很多证据表明，胆道闭锁的宝宝身上存在易感基因。易感基因就是可以使人变得对疾病易感的基因。这些基因多半与胆道发育有关系，但它们并不直接致病。当受到同样的致病因素攻击时，存在易感基因时患病的可能性增加，而不存在易感基因的则不患病。打个比方，同样的天气变冷，对于身体虚弱的人来说容易得感冒，而对于身体强健的人来说不容易得感冒。
除了机体本身的因素，另一个是环境中的致病因素。目前大部分学者都认同，致病因素很有可能是病毒。
是的，又是病毒。
不过，引起胆道闭锁的病毒跟引起这次武汉疫情的冠状病毒还是不一样。他们是轮状病毒和巨细胞病毒。这两个病毒在人体里的感染率其实挺高的。比如，轮状病毒人类普遍易感，是引起婴儿腹泻的主要元凶。而巨细胞病毒在中国人中感染率也可以达到95%，一般不引起症状。科学家们发现，患胆道闭锁的孩子或他们的妈妈体内的病毒抗体滴度增高了，这说明他们的身体可能曾经被这些病毒入侵过。但在胆道闭锁宝宝的肝脏和胆道内并没有发现病毒颗粒。
要证明胆道闭锁是病毒引起，必须还要同时满足这些条件：1）给健康的孕妇或胎儿一定浓度的病毒，胎儿会患上胆道闭锁；2）早期清除这些病毒，可以预防胆道闭锁发生。显然，这样的试验违背伦理，不可能在人身上开展。
这时，只能求助动物实验了。
经过许多尝试，科学家发现，给一种新生小鼠的腹腔注射一定浓度的轮状病毒，可以导致新生小鼠的胆道闭锁。但这个动物模型跟人的胆道闭锁还是有很多不同。而且，这种新生小鼠比小指还小，许多操作无法完成（比如无法给小鼠做葛西手术）。
尽管如此，这个动物模型依然是目前为止最成功也是最被接受的胆道闭锁动物模型，许多科学家利用这个动物模型模拟了病毒感染导致胆道上皮损伤并引起闭锁的病理生理机制，揭示了病毒感染后引起的持续免疫炎症反应可能是引起胆道闭锁并导致持续肝脏纤维化进展的原因。这些研究结果提示，如果能利用药物阻断炎症反应，可能减轻胆道闭锁。
当然，有些科学家并不认为病毒是胆道闭锁的元凶。他们认为是自然界的某种毒素导致的。在澳大利亚的新南威尔士，在1964和1988年的旱季发现类似胆道闭锁的疾病在羊羔和牛犊中流行，原因竟然是牛和羊吃了一种植物。随后这些植物被美国的科学家引进并提纯出一种植物甾醇，命名为biliatresone。将这种甾醇注入斑马鱼体内，可以引起斑马鱼肝外胆道破坏。因此，他们推测，人胆道闭锁可能也是某种毒素引起的。
不得不说，虽然在动物模型身上，胆道闭锁病因病机的研究有很多进展。但在人身上的胆道闭锁研究几乎没什么重要进展。尤其是药物治疗方面，跟几十年前没什么太大的差别。我觉得原因有如下两个：第一，这是一个少见病，关注的人本来就少；第二，这个病的主体是新生儿，做干预研究必然会遇到一些伦理问题。
人类在寻找疾病病因的路上，基本上都会遇到类似困境。所以，我当年在医学院上学的时候，印象最深的是几乎在谈到每一种疾病的病因时，都有一句话：本病具体病因未明。

7.结语
胆道闭锁这个病深刻地阐述了同病不同命。同样是胆道闭锁，有些人是可以矫治的；有些是不可矫治的。同样是做葛西手术，有些效果很好，可以长期带自体肝生存；有些则完全没效果，需要进一步做肝移植。
为什么会这样？这是医学界想弄明白却仍然一头雾水的问题。
虽然通过肝移植可以从根本上治疗绝大部分胆道闭锁，使得我们似乎没有必要回答这个问题。但肝移植本身也有很多不足的地方。当然，如果能够用多能干细胞或转基因工程技术在体外或在动物体内培养出完全没有免疫原性的可供移植的肝脏，就圆满了。
葛西手术的价值在于能给那些手术疗效好的小孩带来真正的好处。但是，对于那些葛西手术不能获得症状缓解且肝功能持续恶化的患者，葛西手术是一次额外的创伤。有无可能在手术前通过检测某些指标精准的知道哪些小孩效果好，哪些小孩效果不好？已有研究表明，利用葛西手术获取的肝标本进行测序分析，可以筛选出比较准确的指标预测手术疗效——证明这是一条可行的方法，值得继续探索。
甚至，我在想，能否利用不断发展的技术，找到胆道闭锁的病因，对胆道闭锁进行更深层次的分类，进而开发出新的药物，可以作用于闭锁的胆道，使闭锁胆道重新发育成正常的胆道。如果这样可行的话，胆道闭锁将变成一个内科疾病，只需要吃药就可以了。
但是，作为一个罕见病，胆道闭锁受到的关注还是太少，相关研究与其它疾病（如肿瘤）相比还是太少。原因很多。其中一个是，它是个新生儿疾病。大家都知道国内目前最缺的是儿科医生，那是因为儿科医生又苦又累，工资收入还最低。要提高工资，我觉得首先要提高儿科医生的待遇，不过这是另外一个话题了（顺便说一句，在美帝，儿科医生也是医生中收入最低的一群人）。儿童疾病的原研药也是许多制药公司不愿意做的，因为投入产出比太低，尤其是少见病。
改进健康从来都不只是临床医生和医学科学家的事，一定还需要全社会相关的人一起来参与。就胆道闭锁这个病来说，还需要普罗大众改变观念、社会医疗体系进一步完善才能提高早期诊断率，改变每一个患病孩子的命运。我们中国是胆道闭锁高发国家，按照发病率1/5000-8000新生儿来估计，我国每年出生人口约1500万，因此每年有大约2000-3000个新生儿患胆道闭锁。可是，我国每年葛西手术和儿童肝移植数是远低于这个数值的。虽然近几年由于家长们观念改进，越来越多的孩子接受了手术治疗（包括葛西手术和肝移植），但仍然有一部分孩子没有得到救治。原因同样有很多：有些是因为家长轻信老人言，认为晒太阳可以治疗黄疸；有些是因为相信中医药，认为吃药可以治疗一切黄疸；有些也可能是接诊的医生知识不够，不知道胆道闭锁这个病，就按普通黄疸治疗；有些家长是因为穷，没钱做手术；有些家长单纯觉得，孩子没了，可以再生一个。。。
对于一个生命来说，生存是基本权利。有自主意识的成人如果得了严重疾病，可以呼喊，可以求助。可是对于一个婴儿来说，他/她无法表达这种权利。他/她痛苦、受难，可是说不出来。他/她的命运掌握在他人手中。这就需要每一个可能改变他/她命运的人都认真对待。
尽管人类在对付这个疾病的路上还存在许多障碍，我始终相信，随着技术的进步，随着科学的发展，随着理念的改进，这些障碍一定可以被扫清，呈现崭新道路。
如果站在几十年前往前看，葛西手术和肝移植术也被障碍挡着看不见呢。


作者简介（帅照奉上，注册登录后可见）：
周路遥，广丰区三都村人。在中山大学相继获得学士，硕士和博士学位。现工作于广州中山大学附属第一医院，主要从事超声诊疗和相关的医学研究。以第一作者或通讯作者发表SCI论文十余篇，同时是数个SCI期刊的审稿人。获得过国家自然科学基金青年基金项目、广东省自然科学基金项目的资助。

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